Вы знакомы с меланомой?

Да
Нет


результаты

РОДИНКА.ru | Всё о новообразованиях кожи

Врожденные гипомеланозы

Главная > Другие заболевания кожи > Нарушение пигментации кожи > Врожденные гипомеланозы

Приобретённые гипомеланозы

Приобретённые гипермеланозы.

Наследственные гипермеланозы

Гипохромии

Гиперхромии

Гипермеланозы врождённые

Вторичные гипомеланозы

Врожденные гипомеланозы

Правила загорания

Беспигментный невус (Nevus depigmentosus) врожденная патология развития кожи, не имеющая ни поло¬вой, ни расовой зависимости. Характеризуется образованием на коже туловища, нижней части живота, проксимальных отделов конечностей ассиметричных бледно-белых пятен различных размеров и конфигураций с нечеткими правильными или зубчатыми краями. Реже невус возникает на лице и шее. Обесцвеченные родимые пятна могут быть округлых или полигональных очертаний, со своеобразными эксцентрическими завитками, напоминающими «брызги краски».

При патоморфологических исследованиях в невоидном эпидермисе вы¬является нормальное количество слабореактивных меланоцитов с короткими дендритами и нормальными меланосомами. В кератиноцитах, однако, число последних крайне незначительно и наблюдается их агрегация.
Прогноз благоприятный.

Альбинизм
Врожденное частичное или полное отсутствие пигментации. То же, что и лейкизм или лейкопатия врожденная. Имеется несколько клинических разновидностей.

Альбинизм тотальный (Albinismus totalis). Известен с древнейших времен, хотя и встречается довольно редко (один альбинос на 5–25 тысяч человек). Пигмент меланин при данной патологии отсутствует во всей коже, ее придатках (волосах, ногтях), а также в радужке и глазном дне. Кожа больных при этом сухая, потоотделение уменьшено, иногда наблюдается гипотрихоз. Клиническая картина характеризуется молочно-белой кожей, серебристо-белыми волосами и розовыми глазами.
У альбиносов, из-за отсутствия пигмента в радужке и глазном дне, воз¬можны и различные патологические глазные симптомы — светобоязнь, нис¬тагм, снижение остроты зрения, цветовая слепота, ретинит, косоглазие. Ввиду того, что кожа альбиносов лишена противоультрафиолетовой пигментной защиты, она больше, чем у других людей, подвержена лучевым ожогам, развитию кератоза и опухолей.
Кроме того, у альбиносов могут встречаться и другие пороки развития со стороны внутренних органов и систем (глухота, немота, эпилепсия, поли¬дактилия, олигофрения и т.п.). Передается эта патология по наследству по аутосомно-рецессивному типу.

Альбинизм частичный (Albinismus partialis). Клинически данная форма альби¬низма характеризуется очаговой депигментацией с обязательной потерей пигмента в волосах, попавших в зону поражения. Локализуются пятна, чаще всего, на нижних конечностях, животе, лице, волосистой части головы. Вокруг очагов депигментации иногда видна и гиперпигментация. Поражения же других органов и систем при нем не бывает. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу, с неполной пенитрацией мутантного гена. Встре¬чается она не чаще, чем тотальный альбинизм.

Альбинизм неполный (Albinoidism). Данная патология, в отличие от двух предыдущих разновидностей, характеризуется не полным обесцвечиванием очагов поражения, а лишь уменьшением интенсивности окраски кожи, волос и ра¬дужки, передается по аутосомно-доминантному типу и склонна к уменьшению своей выраженности с возрастом. Нарушений со стороны внутренних органов и систем при этом не бывает.

Пьебалдизм (Piebaldism)
Под этим своеобразным названием скрывает¬ся необычная врожденная лейкодермия с аутосомно-доминантным типом наследования. Болезнь известна с древнейших времен. Ее описания имеются еще в древнегреческих и древнеримских трактатах. Широко известно наличие пьебалдизма в семействе английского короля Эдварда III. Частота заболевания около 1:17000. Поражаются одинаково и мужчины, и женщины любых рас. Характеризуется болезнь наличием депигментированных витилигоподобных пятен с гиперпигментированными вкраплениями и белой пряди волос на голове.
Процесс начинается с появления белого пятна на лбу по средней линии с обесцвечиванием волос. Затем депигментированные пятна выявляются и в других местах, чаще на коже живота с переходом на грудь и спину, исключая среднюю линию; на коже предплечий, ног (от середины бедра до середины голени). Кроме того, наблюдается вовлечение в процесс слизистых. Характерным признаком является наличие внутри белых пятен неравномерно (нормально и гипер-) пигментированных участков размером до 1 см в диаметре. Кроме того, наблюдается депигментация бровей и ресниц.
Общее состояние больных при истинном пьебалдизме не страдает. Когда же, в отдельных случаях, наряду с кожными изменениями наблюдается определенная патология со стороны других органов и систем, то это уже трактует¬ся как тот или иной синдром.

Костюк Игорь Петрович

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

[13.04.2016] Здравствуйте! В 2013 году удалила родинку на стопе (на поверхности) ничем не беспокоила, была выпуклая,... читать ответ

[30.03.2016] Добрый день! у меня с детства темнокоричневая авпуклая родинка. Стала замечать что от нее отпадают кусочки,... читать ответ

[30.03.2016] Добрый день, прошу помочь мне. Около 7 лет назад появилась родинка, около нескольких месяцев назад она... читать ответ

На главнуюНаписать письмоКарта сайтаВерсия для печати