Врожденные гипомеланозы
Главная >
Другие заболевания кожи >
Нарушение пигментации кожи >
Врожденные гипомеланозы
Беспигментный невус (Nevus depigmentosus) врожденная патология развития кожи, не имеющая ни поло¬вой, ни расовой зависимости. Характеризуется образованием на коже туловища, нижней части живота, проксимальных отделов конечностей ассиметричных бледно-белых пятен различных размеров и конфигураций с нечеткими правильными или зубчатыми краями. Реже невус возникает на лице и шее. Обесцвеченные родимые пятна могут быть округлых или полигональных очертаний, со своеобразными эксцентрическими завитками, напоминающими «брызги краски».
При патоморфологических исследованиях в невоидном эпидермисе вы¬является нормальное количество слабореактивных меланоцитов с короткими дендритами и нормальными меланосомами. В кератиноцитах, однако, число последних крайне незначительно и наблюдается их агрегация. Прогноз благоприятный.
Альбинизм Врожденное частичное или полное отсутствие пигментации. То же, что и лейкизм или лейкопатия врожденная. Имеется несколько клинических разновидностей.
Альбинизм тотальный (Albinismus totalis). Известен с древнейших времен, хотя и встречается довольно редко (один альбинос на 525 тысяч человек). Пигмент меланин при данной патологии отсутствует во всей коже, ее придатках (волосах, ногтях), а также в радужке и глазном дне. Кожа больных при этом сухая, потоотделение уменьшено, иногда наблюдается гипотрихоз. Клиническая картина характеризуется молочно-белой кожей, серебристо-белыми волосами и розовыми глазами. У альбиносов, из-за отсутствия пигмента в радужке и глазном дне, воз¬можны и различные патологические глазные симптомы светобоязнь, нис¬тагм, снижение остроты зрения, цветовая слепота, ретинит, косоглазие. Ввиду того, что кожа альбиносов лишена противоультрафиолетовой пигментной защиты, она больше, чем у других людей, подвержена лучевым ожогам, развитию кератоза и опухолей. Кроме того, у альбиносов могут встречаться и другие пороки развития со стороны внутренних органов и систем (глухота, немота, эпилепсия, поли¬дактилия, олигофрения и т.п.). Передается эта патология по наследству по аутосомно-рецессивному типу.
Альбинизм частичный (Albinismus partialis). Клинически данная форма альби¬низма характеризуется очаговой депигментацией с обязательной потерей пигмента в волосах, попавших в зону поражения. Локализуются пятна, чаще всего, на нижних конечностях, животе, лице, волосистой части головы. Вокруг очагов депигментации иногда видна и гиперпигментация. Поражения же других органов и систем при нем не бывает. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу, с неполной пенитрацией мутантного гена. Встре¬чается она не чаще, чем тотальный альбинизм.
Альбинизм неполный (Albinoidism). Данная патология, в отличие от двух предыдущих разновидностей, характеризуется не полным обесцвечиванием очагов поражения, а лишь уменьшением интенсивности окраски кожи, волос и ра¬дужки, передается по аутосомно-доминантному типу и склонна к уменьшению своей выраженности с возрастом. Нарушений со стороны внутренних органов и систем при этом не бывает.
Пьебалдизм (Piebaldism) Под этим своеобразным названием скрывает¬ся необычная врожденная лейкодермия с аутосомно-доминантным типом наследования. Болезнь известна с древнейших времен. Ее описания имеются еще в древнегреческих и древнеримских трактатах. Широко известно наличие пьебалдизма в семействе английского короля Эдварда III. Частота заболевания около 1:17000. Поражаются одинаково и мужчины, и женщины любых рас. Характеризуется болезнь наличием депигментированных витилигоподобных пятен с гиперпигментированными вкраплениями и белой пряди волос на голове. Процесс начинается с появления белого пятна на лбу по средней линии с обесцвечиванием волос. Затем депигментированные пятна выявляются и в других местах, чаще на коже живота с переходом на грудь и спину, исключая среднюю линию; на коже предплечий, ног (от середины бедра до середины голени). Кроме того, наблюдается вовлечение в процесс слизистых. Характерным признаком является наличие внутри белых пятен неравномерно (нормально и гипер-) пигментированных участков размером до 1 см в диаметре. Кроме того, наблюдается депигментация бровей и ресниц. Общее состояние больных при истинном пьебалдизме не страдает. Когда же, в отдельных случаях, наряду с кожными изменениями наблюдается определенная патология со стороны других органов и систем, то это уже трактует¬ся как тот или иной синдром.
Костюк Игорь Петрович |